Abstract | Razvojne anomalije mozga skupina su bolesti karakterizirana abnormalnim strukturama razvoja mozga heterogene etiologije i klasifikacije. Neuobičajeni razvoj mozga posljedično uzrokuje poteškoće u motoričkom razvoju, mentalnom statusu, govoru, osjetilima, ravnoteži, koordinaciji, psihičkom i socijalnom statusu. Najčešće manifestirane abnormalnosti obuhvaćaju – Dandy Walker sindrom, akveduktalnu stenozu, Chiari malformacije tipa I i II, encefalokele, ageneze žuljevitog tijela, haloprozencefalije i brojne druge. Dandy Walker sindrom – rijetka malformacija koja zahvaća mali mozak i četvrtu moždanu komoru, karakteriziran je agenezijom ili hipoplazijom vermisa malog mozga, cističnom dilatacijom četvrtke klijetke i povećanjem stražnje lubanjske jame s pomakom lateralnim sinusa prema gore. Najčešća manifestacija je hidrocefalus, koji je prisutan u oko 80% slučajeva i smatra se posljedicom a ne specifičnim dijelom anomalije. U ranom djetinjstvu specifični simptomi su povećanje lubanje, razmicanje šavova, širenje fontanele, pojačana izraženost vena glave i napetost kože glave. Kasnije se javljaju simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka koji uključuju plač, razdražljivost, poremećeno stanje svijesti i povraćanje. Manifestacija u odrasloj dobi karakterizirana je poremećajem stanja svijesti, psihomotornom retardacijom, senzornim disfunkcijama, problemima s ravnotežom i koordinacijom, epileptičnim atakama, glavoboljama, mučninom, povraćanjem, problemima u ponašanju te kašnjenjem u motoričkom razvoju. Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma i znakova te različitih neurogenih slikovnih pretraga. Pouzdane slikovne pretrage uključuju magnetnu rezonancu, kompjutoriziranu tomografiju i ultrazvuk koji je primjenjiv prenatalno. Liječenje je kirurško i simptomatsko, a većina oboljelih ne uspije doseći potpuni oporavak. Kirurško liječenje uključuje postavljanje drenažnog sustava koji omogućuje istjecanje likvora iz stražnje lubanjske jame. Metode koje se koriste su ventrikuloperitonealni i cistoperitonealni šant sustavi, kao i endoskopska treća ventrikulostomija koja slovi kao zlatni standard liječenja hidrocefalusa. Skrb medicinske sestre proporcionalna je težini stanja pacijenta. Zdravstvena njega uključuje: neurološku procjenu pacijenta, održavanje prohodnosti dišnih putova, prevenciju aktivnosti koje povećavaju intrakranijalni tlak, restrikciju tekućine, drenažu cerebrospinalne tekućine, kontinuirano praćenje intrakranijalnog tlaka, kontrolu vitalnih parametara, mjere opreza prilikom konvulzivnih ataka, praćenje diureze pacijenta i pomoć u izvođenju i 77 zadovoljavanju aktivnosti svakodnevnog života te osnovnih ljudskih potreba. Također, medicinska sestra pruža emocionalnu podršku pacijentu i obitelji. U konačnici, skrb za pacijenta s Dandy Walker sindromom je individualizirana i prilagođena potrebama pacijenta. Važno je da medicinska sestra razumije uzroke bolesti simptome, komplikacije, načine dijagnosticiranja i liječenja te različite mjere skrbi koje se mogu primijeniti u specifičnoj situaciji. |